Артерио-венозная мальформация (АВМ)

Артерио-венозная мальформация (АВМ) – это аномальное сплетение сосудов в головном или спинном мозге. Некоторые виды АВМ не симптоматичны и не представляют серьезного риска для здоровья, в то время как другие могут вызвать опасные кровотечения. Лечение (от длительного наблюдения до хирургической операции) определяется типом и расположением АВМ, а также клиническими симптомами.

Что такое АВМ?

В норме транспортируется из сердца через крупные артерии, идущие к основным частям тела. Постепенно артерии разветвляются, становятся меньше и преобразуются в капилляры диаметром всего в одну клетку (примерно, 5 микрон). Сеть капилляров называется сосудистым руслом; здесь кровь отдает кислород и питательные вещества тканям и, в свою очередь, принимает продукты обмена веществ. Затем кровь по венам возвращается к сердцу. При АВМ артерии сплетаются с венами, образовывая патологический клубок, а не сосудистое русло. В этом случае формируется сосудистый шунт с высоким внутренним давлением, или фистула. Вены не способны выдержать давления крови, поступающего из артерий. В результате вена расширяется, венозная стенка растягивается и, во многих случаях, образует «мешок», называемый впоследствии аневризмой. Кровь внутри аневризмы накапливается и не циркулирует, поэтому окружающие ткани испытывают недостаток кровоснабжения. Если артериальное давление продолжает держаться на высоком уровне, то, в конечном итоге, сама вена или аневризма разрываются, что провоцирует кровотечение.

Выделяют четыре типа АВМ

• Артерио-венозная мальформация – аномальное сплетение кровеносных сосудов, в котором кровь из артерий попадает сразу в вены, минуя капилляры, при котором характерно отсутствие капиллярного русла и высокое давление.
• Кавернозная гемангиома – аномальное скопление расширенных капилляров; как правило, вены и питающие артерии отсутствуют; характерно низкое давление.
• Венозная мальформация – аномальное скопление расширенных вен в форме колесных спиц; характерно отсутствие питающих артерий и низкое давление; обычно не требует лечения, поскольку кровоточит редко.
• Капиллярная телеангиэктазия — аномальные капилляры с увеличенной площадью поверхности (похоже на кавернозную гемангиому); давление очень низкое.

АВМ могут образоваться в любой части тела; симптомы соответствуют локализации. В головном мозге артерио-венозная мальформации могут быть локализованы на поверхности мозга (кортикальные), внутри мозговых тканей (гипоталамус, базальные ганглии или ствол), а также внутри твердой мозговой оболочки – плотного защитного слоя мозга. АВМ, расположенные внутри оболочки, называются артерио-венозные фистулы (АВФ). В норме кровь продвигается по венозным сосудам мозга и транспортируется в венозные синусы, расположенные в твердой оболочке мозга, после чего продвигается к сердечной мышце. При АВФ артерии соединены непосредственно с венами или синусами. Помимо артериовенозной фистулы оболочки мозга, чаще других встречаются каротидно-кавернозные фистулы (шунты между сонной артерией и венозным синусом). Спинальные АВМ образуются либо на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярные), либо внутри его (интрамедуллярные). Различают четыре типа таких АВМ:

• Тип 1 – (наиболее частый) артерио-венозная фистула оболочки. Такая АВФ обычно имеет одну питающую артерию, а симптомы вызываются повышением венозного давления.
• Тип 2 – (гломус) локализуется интрамедуллярно, состоит из очень плотного клубка сосудов в небольшом участке спинного мозга.
• Тип 3 – (юношеский) обширная АВМ, состоящая из аномальных сосудов и локализованная интра- и экстра- медуллярно.
• Тип 4 – (находится внутри оболочки) экстрамедуллярная АВФ на поверхности спинного мозга

Симптомы

АВМ имеют различную симптоматику в зависимости от типа и локализации. Общими симптомами являются головные боли, напоминающие мигрени, и судороги. Однако большинство АВМ не вызывают симптомов до того момента, как происходит разрыв и начинается кровотечение.

Общие признаки мозговых АВМ:

• внезапный приступ головной боли, рвота, скованность мышц шеи (больные часто жалуются на «самую сильную боль в моей жизни»)
• судороги
• головные боли, напоминающие мигрень
• необычный шум в ушах (свист или звон), вызванный пульсацией крови

Общие признаки спинномозговых АВМ:

• внезапная сильная боль в спине
• слабость в ногах или руках
• паралич

АВМ вызывают следующие повреждения головного или спинного мозга:

1. При разрыве АВ мальформации происходит кровоизлияние в мозг или в пространство между мозгом и черепной коробкой (субарахноидальное кровоизлияние). Небольшие АВМ (менее 3 см) подвергаются разрыву чаще, чем крупные. Кровоизлияние может привести к инсульту.
2. Если АВ мальформации растет, она увеличивает давление на мозговые ткани, вызывая судороги и гидроцефалию. Такие осложнения характерны, как правило, для крупных АВМ.
3. АВ мальформации может вызвать кислородное голодание окружающих мозговых тканей. Поскольку в сосудах АВМ отсутствуют капилляры, клетки мозга не получают достаточно кислорода из крови и начинают погибать.

Риск кровотечения из АВ мальформации оценивается как 2–3% в год. Смертность в результате первого кровотечения примерно 10-30%. Если случилось кровоизлияние, то вероятность повторного инцидента в течение первого года увеличиваются в 9 раз. Перед тем, как решиться на операцию, больные часто хотят знать, какова долгосрочная вероятность кровотечений. Вот простая формула для такой оценки: % риска кровотечения = 105 – возраст Например, у мужчины 25 лет с диагностированной АВМ есть 8 шансов из 10 (т.е. вероятность 80%) на то, что когда-нибудь произойдет хотя бы одно кровотечение. Целый ряд факторов влияют на эти показатели, в частности, расположение и тип АВМ. Лучше всего обратиться к доктору для обсуждения этих рисков применительно к вашему конкретному случаю.

Кто заболевает?

АВМ головного и спинного мозга – это врожденное заболевание, которое встречается достаточно редко. У примерно 300,000 (0.14%) американцев обнаружены АВМ, но только у 12% из них наблюдаются характерные симптомы. Частота заболеваний среди мужчин и женщин одинакова. АВМ случаются в любом возрасте, но чаще всего проявляются симптомами в период между 20 и 40 годами. На долю АВМ приходится около 2% геморрагических инсультов каждый год.

Как ставят диагноз в Израиле?

Обращение к врачу по поводу АВМ обычно связано либо с ее разрывом, либо с намерением начать лечение АВМ, обнаруженной ранее. В любом случае доктор изучает симптомы и другие медицинские проблемы, семейный анамнез, список принимаемых на постоянной основе лекарств, а также проводит физикальное обследование. Далее пациент будут направлен на дополнительные тесты для выяснения типа и размера АВМ, ее расположения и взаимодействия с другими структурами.

• Компьютерная томография (КТ) — неинвазивный метод, позволяющий получить детальное рентгеновское изображение мозга с целью обнаружить наличие крови внутри мозговой ткани или вне нее. Относительно новой является модификация КТ под названием КТ ангиография. При этом в общий кровоток вводят контраст для визуализации мозговых артерий. Сочетание стандартной КТ и ангиографии позволяют оценить состояние тканей и сосудов мозга.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это неинвазивный тест, основанный на применении магнитного поля и волн радиочастотного диапазона. Его разновидность – магнитно-резонансная ангиография (МРА) позволяет получать детальные изображения сосудистого русла неинвазивным способом.
• Ангиография применяется также как инвазивная процедура, когда в периферическую артерию внедряют катетер и проводят его в сосуды мозга. После этого в кровь вводят контраст и делают серию рентгеновских снимков.

Какие виды лечения существуют в Израиле?

Для лечения АВМ используются хирургическая операция, эндоваскулярная терапия и радиохирургия, отдельно или в сочетании. Внутрисосудистая эмболизация часто применяется перед операцией с тем, чтобы уменьшить размер АВМ и риск кровотечения во время операции. Радиохирургия или эмболизация иногда применяются после операции для разрушения оставшихся фрагментов АВМ. В каждом конкретном случае нейрохирург выберет оптимальную тактику лечения.

Наблюдение

Если у пациента не было предшествующих кровоизлияний доктор может решить продолжать наблюдение без немедленной операции. В этом случае назначают противосудорожные средства и препараты, снижающие кровяное давление.

Радиохирургия

Во время этой процедуры направляют точно сфокусированное радиоактивное излучение на аномальные сосуды. Для точной фокусировки требуется несколько часов подготовки; само облучение занимает еще один час. Пациента выписывают в тот же день. В течение последующих 6 – 24 месяцев сосуды постепенно закрываются и замещаются соединительной тканью. Преимущества данного метода в том, что черепная коробка не вскрывается, и процедура безболезненна. Недостатки метода в том, что наилучшие результаты получаются только с небольшими АВМ, и терапевтический эффект достигается через продолжительное время. В течение этого времени сохраняется опасность кровоизлияния. В недавнем длительном эксперименте, проведенном в одной из крупных клиник Америки ,73% больных показали отличный или хороший результат после радиохирургии. У этих пациентов риск кровотечений в будущем снизился практически до нуля.

Эндоваскулярная терапия

Лечение в клиниках Израиля проводится в ангиографическом блоке рентгенологического отделения опытным врачом-специалистом в области нейро-васкулярных процедур. Во время этой процедуры используют катетер для введения клеящего вещества или другого блокирующего материала прямо в артериовенозную мальформацию с тем, чтобы остановить поток крови через этот участок. Пациент находится под общей анестезией. Через небольшой надрез в паховой области вводится катетер, который проходит через ряд кровеносных сосудов прямо к артерии, питающей АВМ. Затем вводят блокирующий материал (спираль или медицинский клей), чтобы сузить эту артерии и прекратить поток крови через АВМ. Время процедуры может варьировать, и пациент остается в больнице несколько дней для наблюдения. Данный метод менее инвазивен, чем хирургическая операция, и может быть использован для лечения глубоких и неоперабельных АВМ.

Хирургическая операция

Под общей анестезией открывают часть черепа, что называется краниотомией. Аккуратно обнаруживают артериовенозную мальформацию. С помощью лазера и других инструментов прижигают аномальные сосуды. Когда АВМ опустошается и сжимается, ее удаляют из ткани мозга. Пребывание в больнице обычно не превышает 5-7 дней с последующей краткой реабилитацией. Тип краниотомии зависит от размера и расположения АВМ. Вообще, решение о хирургическом лечении принимают в зависимости от общего состояния здоровья пациента. Преимущество операции состоит в том, что выздоровление наступает немедленно, если АВМ удалена. Недостатки включают риск кровотечения, повреждение окружающих мозговых структур, а также инсульт.