Дефект межжелудочковой перегородки Лечение в Израиле

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный сердечный порок, при котором обнаруживается патологическое сообщение между правым и левым желудочками сердца, вызванное наличием отверстия в межжелудочковой перегородке. Данный тип порока является достаточно распространенным. Исходя из данных мировой медицинской статистики, его частота составляет от 10 до 30% от общего числа ВПС. Согласно статистическим данным, до 80% таких дефектов нередко могут закрываться самостоятельно за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки. Происходит это обычно в первый месяц жизни ребенка, хотя отмечается и в более позднем возрасте. Наиболее высокая частота закрывания дефектов отмечена для отверстий в межжелудочковой перегородке, расположенных ниже аорты.

Гемодинамика

Существует несколько факторов, влияющих на особенности гемодинамики при установленном дефекте межжелудочковой перегородки: размеры и локализация дефекта, объем сброса крови в малый круг кровообращения, степень гипертрофии желудочков. При ДМЖП отмечается гипертрофия правого желудочка вследствие его перегрузки, вызванной циркулированием крови слева направо и повышением давления в легочной артерии.

Увеличение стенок правого желудочка неизменно ведет к увеличению давления, появлению спазмов и развитию склероза тканей. Когда давление в малом круге кровообращения начинает превышать давление в большом круге, происходит сброс крови в обратном направлении (справа налево). В таком случае может развиваться легочная гипертензия, вызывающая фиброзные образования в сосудах легких с постепенным развитием цианоза носогубного треугольника и ногтей.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки по диаметру аорты:

• Малый. Размер дефекта не превышает ¼ диаметра главного кровеносного сосуда (аорты).
• Средний. Размер дефекта составляет половину диаметра аорты, давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке
• Большой. Дефект межжелудочковой перегородки сильно превышает диаметр аорты

Наименьшую опасность для здоровья пациента представляют малые дефекты межжелудочковой перегородки, которые встречаются с частотой 30-40% от общего числа ДМЖП. Хирургическое вмешательство при таком типе дефекта не является необходимым. Такие дефекты (диаметр не более 1 см) имеют свойство к самостоятельному закрытию в возрасте 4-5 лет и классифицированы как болезнь Толочинова-Руже. Малые дефекты не наносят большой вред организму пациента и диагностируются уже на первых неделях жизни.

При аускультации выслушивается грубый систолический шум, однако клиническая картина проявления физических признаков порока остается нормальной. Возможна лишь утомляемость при физических нагрузках и одышка. Электрокардиограмма свидетельствует о гипертрофии левого желудочка, хотя основные признаки аномалии могут быть выражены не столь ярко. С большим успехом применяется метод эхокардиографии для установления особенностей гемодинамики при данном типе порока. Возможно применение ангиографии и катетеризации сердца для более полной картины заболевания. Большие дефекты представляют угрозу для жизни пациента. Правые камеры сердца и легкие переполняются избыточным объемом крови, что вызывает одновременное увеличение давления в малом круге кровообращения.

Клиническая картина при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных включает одышку, сердечную недостаточность, нарушение сосательного и глотательного рефлексов и отставание в физическом развитии. Характерным является изменение формы грудной клетки, сокращение сердечной мышцы. Нарастание симптомов по мере развития патологии ведет к изменению кровотока и многочисленным нарушениям работы внутренних органов, в частности печени и почек. Местоположение дефекта оказывает влияние на проявление симптомов порока и механизм работы и электропроводящей системы сердца. Мембранозная (соединительнотканная) структура, окруженная мышечной тканью, образует центральную часть перегородки, в которой различают входную, трабекулярную и выходную зоны.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки по локализации

• перимембранозные дефекты. Дефекты мышечной части перегородки. Наиболее часто встречаются у детей. Возникают в любой части перегородки. Край дефекта, часть перепончатого кольца аортального клапана состоит, как правило, из соединительной ткани.
• подартериальные дефекты расположены в выходной части межжелудочковой перегородки под створками клапанов аорты и легочной артерии.
• мышечные дефекты являются дефектами мышечной части межжелудочковой перегородки. Могут быть обнаружены в любой части перегородки.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки в Израиле

Лечение ДМПЖ средних и больших размеров только хирургическое. Все пациенты с таким диагнозом должны находиться на контроле у кардиолога. При появлении признаков сердечной недостаточности и ухудшении общего состояния оперативное вмешательство возможно в первые месяцы жизни ребенка. Хирургическое лечение не проводится при нормальных показателях давления в легочной артерии, так как в таком случае есть вероятность самостоятельного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. При бессимптомном течении заболевания, операция может быть отложена на несколько лет.

Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) может быть двух видов:

• радикальное вмешательство, состоящее в хирургическом закрытии дефекта. Такая операция должна проводиться в специализированных кардиохирургических центрах. Это травматичный метод, доступ к межжелудочковой перегородке производят через правое предсердие или же через левое предсердие, аорту или легочную артерию. Во время операции обязательно подключается аппарат искусственного кровообращения. Различают два способа закрытия дефекта межжелудочковой перегородки: ушивание и использование "заплаты". Для второго способа может быть использована ткань пациента, пересаженная с перикарда, либо применен синтетический материал. Заплата крепится специальными швами и обшивается по краям. По завершению операции выполняется проверка на герметичность.
• паллиативное вмешательство заключается в сужении легочной артерии. Для определения степени сужении учитывают величину кровяного давления и режим кровообращения. Чтобы обеспечить доступ к перикарду, грудная клетка вскрывается в третьем межреберьи. Через перикард открывают доступ к легочному столбу, на который накладывается лигатура (тесьма). Легочной ствол перевязывается согласно необходимой степени сужения.