Лечение аденомы гипофиза в Израиле

 Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, которая, как правило, развивается у людей старше 20 лет. Однако она может появляться и в более молодом возрасте – в детстве или в подростковом периоде. Несмотря на распространенность этого заболевания, правильный диагноз в большинстве случаев ставится поздно. Причиной этому является низкая осведомленность врачей, ведущих амбулаторный прием, о симптомах и признаках заболевания, а также недостаточное применение средств инструментальной диагностики на ранних стадиях болезни, в момент возникновения первых клинических признаков. 

Профессор Цви Раппапорт

Профессор Цви Раппопорт. Нейрохирург. Специализируется в следующих направлениях: Операции на гипофизе; Операции по удалению акустической невромы; Операции по удалению опухолей спинного и головного мозга.

Профессор Цви Рам

Профессор Цви Рам - один из лучших нейрохирургов Израиля, более 20 лет клинического опыта, заведующий отделением нейрохирургии в центре "Ихилов".

Опухоли гипофиза подразделяют на 2 основных категории.

Functional adenomas – опухоли, выделяющие в кровь активно действующие гормоны (40%). Non functional adenomas – опухоли, не выделяющие в кровь активно действующие гормоны (60%). Согласно данным имуногистохимических исследований, большинство опухолей секретируют гормоны (secreting tumors),но при этом относятся к группе Non functional tumors, т.к. продукт их секреции представляет собой биохомически неполноценный гормон или же включает в себя антиген к продуцируемому гормону. Таким образом, деятельность этих опухолей не повышает уровень активно действующих гормонов в крови.

Клинические проявления

• симптомы вызванные механическим давлением опухоли на соседние ткани и органы
• гормональные симптомы вследствие повышенной секреции гормонов или как результат гипопитуитаризма.

Симптомы, возникающие в результате механического воздействия опухоли

• Головные боли: встречаются примерно у 60% пациентов с макроаденомой. Макроаденома вызывает головные боли вследствие давления на диафрагму турецкого седла ( diaphragma sella) – участок твердой мозговой оболочки, обладающий болевыми рецепторами. Когда опухоль прорастает за пределы твердой мозговой оболочки и распространяется в супраселлярный отдел, головные боли прекращаются.
• Нарушения зрения: второй по частоте симптом аденом гипофиза это различные нарушения зрения. Изменения поля зрения возникают вследствие сдавливания верхнего отдела хиазмы зрительных нервов. Вследствие анатомических особенностей прохождения нервных волокон в хиазме, изначально нарушения наблюдаются в верхних четвертях темпоральных полей зрения. В дальнейшем наблюдается полное битемпоральное нарушения поля зрения. Пациент, как правило, не жалуется на изменения в поле зрения, а отмечает общее зрительное расстройство. Проверка поля зрения является объективным диагностическим методом оценки сдавливания зрительного бугра.
• Гипопитуитаризм: третьим наиболее часто встречающимся симптомом является нарушение сексуальной функции. Причиной является нарушение нормальной функции гипофиза вследствие сдавливания железы опухолью. Также может наблюдаться компрессия гипофизарной ножки. Вследствие этих механических воздействий нарушается нормальная циркуляция допамина, ингибирующего синтез пролактина. Соответственно уровень пролактина в крови постепенно возрастает (его концентрация может пятикратно превысить нормальную). Так называемый stalk effect (эффект гипофизарной ножки), проявляющийся в виде нарушения сексуальной функции, может быть обусловлен как нарушением нормального синтеза гонадотропитов (FSH и LH) так и повышенной концентрацией пролактина в крови.Зачастую наблюдается нарушение работы щитовидной железы вследствие пониженной секреции TSH.Нарушение функции надпочечников вследствие сниженной секреции ACTH встречается реже и, как правило, проявляется в виде утомляемости и хронической усталости. Выше упоминалась группа пациентов, у которых самым первым симптомом макроаденомы являлась гипонатремия. Гипонатремия возникла вследствие снижения уровня кортикостероидных гормонов в крови и была скорректирована приемом кортизола. В некоторых случаях гипонатремия возникает вследствие неконтролируемой секреции ADH (anti diuretic hormone).
• Диплопия: двоение зрения, или диплопия, более редкий клинический симптом макроаденомы. Она возникает вследствие сдавливания опухолью 3-его, 4-ого и 6-ого черепно-мозговых нервов в области кавернозных синусов. Частота этого симптома повышается в случаях апоплексии опухоли (см. ниже).

Апоплексия опухоли гипофиза (Pituitary apoplexy)

В 23% случаев макроаденом наблюдается ишемический или геморрагический инфаркт опухолевых тканей. Апоплексия может быть бессимптомной (определяться лишь в ходе инструментального обследования) или (в 12% случаев) сопровождаться характерными острыми клиническими проявлениями. Классческим симптомом является внезапный приступ острой головной боли, сопровождаемый тошнотой и рвотой. Клиническая картина схожа с субарахноидальным кровотечением. В большинстве случаев появляются признаки гипокортизолемии, гипонатремии и зрительные расстройства: диплопия вследствие повышенного давления в кавернозных синусах (40%), сужение полей зрения и нарушения остроты зрения (60%), слепота одного или обоих глаз (7%). В 80% случаев наблюдается гипопитуитаризм с нарушениями гормонального обмена хотя бы одной из гормональных систем: надпочечников, щитовидной железы и гонадотропинов.

Диагностика

Рекомендуется CT и в дальнейшем MRI.

Лечение аденомы гипофиза в Израиле

Наиболее эффективным методом лечения острой апоплексии является хирургическая операция с транссфеноидальным доступом. У 90% пациентов наступает улучшение зрительной функции и функции черепно-мозговых нервов. Однако лишь у 40% удается добиться восстановления гормонального баланса, нарушенного вследствие апоплексии. Пациентам с бессимптомной апоплексией, у которых в ходе инструментального обследования диагностированы остатки опухоли, рекомендована операция с транссфеноидальным доступом для удаления опухоли, чтобы предотвратить повторный ишемический инфаркт тканей опухоли.

Кисты селлярные и супраселлярные – sellar and suprasellar cysts

Наиболее часто в области турецкого седла встречаются кисты кармана Ратке (Rathke's cyst). Киста возникает на эмбриональной стадии развития. Внутри кисты находится мукоидная желтоватая жидкость. Как правило, заболевание асимптоматично. При возникновении симптомов отмечаются: небольшое увеличение уровня пролактина вследствие stalk effect, иногда галакторея и дефекты полей зрения. При наличии симптомов рекомендуется дренирование кисты транссфеноидальным методом доступа.

Краниофарингиома – Craniopharyngioma

Опухоль локализуется в области гипофизарной ножки (pituitary stalk) и гистологически (по изменениям эпителиальной ткани) напоминает цисту кармана Ратке. Опухоль в большинстве случаев супраселлярная, но известны случаи, когда киста локализуется в турецком седле и выше него. В таких случаях можно произвести хирургическую операцию методом транссфеноидального доступа.

Методика хирургического вмешательства по удалению опухолей гипофиза

Хирургические операции по удалению опухолей гипофиза выполняются в большинстве случаев транссфеноидальным доступом (Transsphenoidal approach).

До 80-х годов прошлого века подобные операции выполнялись методом краниотомии (Transcranial approach). Около 97% операций в Израиле выполняются посредством транссфеноидального доступа. Внедрению такой техники оперативного вмешательства способствовало развитие методов визуального контроля и, в частности, MRI. Операция осуществляется под общим наркозом, пациент располагается в положении лежа на спине. Под контролем рентгеновской С-образной дуговой системы (C-arm) выполняется доступ к дну турецкого седла при помощи металлического назального зеркала, вводимого через правую или левую носовую полость и достигающего сфеноидального синуса.

Операция производится под контролем микроскопа и с яркой подсветкой при помощи оптоволоконного источника света. Нижняя часть сфеноидального синуса (vomer) вскрывается c удалением перегородки и слизистой оболочки. Осуществляется доступ к дну турецкого седла и определяется sulcus carotis клиновидной кости, где через костный канал проходит внутренняя сонная артерия. Изображение операционного поля увеличивается оптическим прибором в 20 раз. Дно турецкого седла вскрывается, обнажается и вскрывается часть твердой мозговой оболочки. Опухоль постепенно опускается в область турецкого седла. Иногда требуется выполнить несколько маневров Вальсальвы для повышения внутричерепного давления (достигается искусственным положительным давлением в конце выдоха в ходе искусственной вентиляции легких). Вследствие этого опухоль выталкивается в полость турецкого седла и удаляется. Когда супраселлярная опухоль опускается вниз, диафрагма турецкого седла, которая раньше выпирала в сторону супраселлярного отдела, выгибается в направлении турецкого седла. На заключительной стадии из живота пациента забирается лоскут подкожной жировой клетчатки и располагается в полости сфеноидального синуса. Такая процедура проводится для профилактики постоперационной ринореи.

Через 2-3 дня после операции пациент выписывается из стационара.