Согласно последним данным, некоторые пороки чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. К такому типу, так называемых, "женских" сердечных патологий можно отнести синдром Лютамбаше или болезнь Лаутембахера. Основным признаком заболевания является вторичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождаемый митральным стенозом. Стеноз митрального клапана при болезни Лаутембахера считается приобретенным симптомом. Характерным проявлением синдрома также является левожелудочковая недостаточность. Диагностика позволяет установить специфический признак проявления болезни Лаутембахера – расширение стенки левого желудочка по мере прогрессирования порока. При дальнейшем развитии заболевания могут отмечаться ревматические поражения эндокарда, ведущие неизбежно к стенозу (сужению) атриовентрикулярного отверстия. Шунтирование крови из левого предсердия в правое способствует гипертрофии правого желудочка и предсердия.
Диагностика болезни Лаутембахера
Диагноз болезни Лаутембахера ставится на основании результатов аускультации, рентгенографического исследования, эхокардиографии и ЭКГ. В случае, когда дефект межпредсердной перегородки проявляется в меньшей степени, и симптомы сужения митрального клапана являются более выраженными, диагностика синдрома Лютамбаше может быть затруднена. Израильские кардиологи рекомендуют учитывать факт отсутствия гипертрофии левого предсердия, что свидетельствует о наличии альтернативного пути сброса крови (слева направо), а также легочной гипертензии. Из-за увеличения градиента давления происходит усиленный выброс крови в правое предсердие. Этот факт напрямую связан со степенью развития стеноза митрального клапана. При этом левый желудочек сильно уменьшен в размерах. Изменение кровотока ведет к уменьшению сброса необходимого количества крови в большой круг кровообращения, перегрузке малого круга кровообращения и легких. Клиническая картина заболевания проявляется в зависимости от преобладания симптомов дефекта межпредсердной перегородки либо сужения митрального клапана. При осмотре больного часто выявляется одышка, головокружение, непереносимость физических нагрузок. Однако кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке, характерные для клинической картины митрального стеноза, при синдроме Лютамбаше не наблюдаются. Рентгенологическое исследование позволяет наиболее точно установить правильный диагноз и выявить признаки характерные только для болезни Лаутембахера. Рентгенография выявляет в данном случае гипертрофию всего правого отдела и уменьшение размеров левого отдела сердца, изменение конуса легочной артерии, расширение пульсирующих корней легких и небольшую дугу аорты. Цианоз обычно не развивается. При аускультации выслушиваются другие специфичные шумы, сопутствующие сужению митрального клапана, и систолический шум на грудине. Диастолический шум практически не выслушивается, артериальное давление в норме. Эхокардиография позволяет собрать данные о состоянии дефекта межпредсердной перегородки и левого предсердно-желудочкового отверстия.
Хирургическое лечение болезни Лаутембахера
Кардиохирург решает вопрос о целесообразности хирургического вмешательства при лечении болезни Лаутембахера, которое осуществляется путем исправления дефекта митрального клапана (митральная комиссуротомия), а также пластики дефекта межпредсердной перегородки. Операция на митральном клапане включает следующие этапы:
- продольный разрез грудной клетки и рассечение грудины
- обеспечение доступа к митральному клапану через правое предсердие и отверстие в межпредсердной перегородке
- исправление либо протезирование дефекта митрального клапана
- пластика межпредсердной перегородки
- ушивание правого предсердия и закрытие грудины.
Кардиология в Израиле использует самые передовые технологии и оборудование, что позволяет проводить хирургическое лечение болезни Лаутембахера на самом высоком профессиональном уровне. Прогнозы лечения благоприятные. Комплексные мероприятия реабилитационного периода, проводимые в израильских клиниках, способствуют скорому восстановлению пациентов.