Комплекс Эйзенменгера является довольно редкой патологией развития сердца (4-5% от всех ВПС). Обладает схожей симптоматикой с тетрадой Фалло, за исключением отсутствия такого признака, как стеноз легочной артерии. Для данной патологии характерно наличие трех признаков:
- правостороннее расположение аорты
- дефект межжелудочковой перегородки
- расширение стенок правого желудочка.
При комплексе Эйзенменгера легочная артерия берет начало одновременно от правого и левого желудочков, в то время как в норме должна ответвляться от левого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки, который сопровождается уменьшением размеров сердечной перегородки, развивается также гипертония малого круга кровообращения. Правые отделы сердца значительно увеличены. Вследствие того, что аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка перераспределяется в аорту. В большой круг кровообращения попадает кровь бедная кислородом, из-за этого развивается такое явление как кислородное голодание организма. Повышение давления в малом круге кровообращения может быть вызвано последовательным увеличением сопротивления в легочных артериолах, которое может приравниваться величине сопротивления в большом круге кровообращения. Такая компенсаторная реакция, препятствует развитию гиперволемии (увеличение объёма циркулирующей крови и плазмы) в малом круге кровообращения.
Симптоматика комплекса Эйзенменгера
От клинической картины комплекса Эйзенменгера следует отличать признаки целого ряда врожденных пороков сердца, для которых характерно расширение ствола легочной артерии. Этими признаками являются: большой дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, сужение легочной артерии, незаращение артериального протока. Для клинической картины заболевания характерна одышка, головокружение и быстрая утомляемость даже при небольшой физической нагрузке. Выявляется ярко выраженная синюшность кожи, носогубного треугольника, ногтевых пластинок вследствие нарушения взаимодействия большого и малого круга кровообращения. Однако, в отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерен поздний, чем ранний цианоз. Наблюдается склонность к респираторным заболеваниям, возможны носовые кровотечения, усиленное сердцебиение. В области сердца отмечается появление выпячивания - "сердечного горба".
Диагностика комплекса Эйзенменгера в Израиле
Рентгенологическое исследование и ЭКГ предоставляют весьма разрозненные данные об общей картине протекания заболевания. С их помощью можно описать лишь отдельные признаки комплекс Эйзенменгера. Современные методы катетеризации сердца и ангиографии имеют важное значение для постановки правильного диагноза. Продвижение контрастных веществ по сосудам и отделам сердца позволяет наиболее точно определить признаки этого редкого порока. Обследование пациента с применением метода аускультации выявляет шумы, специфичные для проявления дефекта межжелудочковой перегородки. Такие шумы могут носить характер "кошачьего мурлыканья". Отмечают также усиленный второй тон на легочной артерии, а также систолическое дрожание и диастолический шум, свидетельствующий об открытом аортальном протоке.
Лечение комплекса Эйзенменгера в Израиле
Эффективным способом лечения комплекса Эйзенменгера является хирургическое вмешательство. Такая операция по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки и исправлению положения аорты должна проводиться до развития стойкого цианоза и развития гипертензии малого круга кровообращения. Часто проводится имплантация клапана аорты. Необходимым условием для проведения такой операции является наличие специализированного кардиохирургического центра.