Синдром Кушинга вследствие ACTH-секретирующей опухоли гипофиза

Диагностика синдрома Кушинга

• луноподобное лицо (moon face)
• пурпурный румянец
• ожирение по центральному типу (с отложениями жира в области лица, шеи, груди, живота)
• акнэ
• избыточное оволосение лица и тела

Биохимические показатели

• повышенный уровень кортизола в крови
• повышенный уровень кортизола в суточной моче (24 часа)
• результаты проб с высокой и низкой дозой дексаметазона (отсутствие снижения уровня кортизола после получения низкой дозы дексаметазона и частичное или полное снижение уровня кортизола после высокой дозы дексаметазона).

Необходимо отметить, что общий уровень ACTH в крови не повышен. Гормональное расстройство вызвано постоянной секрецией ACTH и отсутствием циклических колебаний уровня гормона в крови (у здоровых людей утром наблюдается более высокий уровень его секреции).

Методы инструментальной диагностики

Наиболее эффективным методом является MRI. Если в ходе MRI удалось разглядеть опухоль, диагностику можно считать законченной. В большинстве случаев речь идет о микроаденомах размером 2-10 мм. Если в ходе MRI опухоль не диагностирована выполняют анализ крови на ACTH, сравнивая его концентрацию в нижнем каменистом синусе мозговой оболочки и в периферической венозной крови (inferior petrosal sinus sampling, IPSS).

Лечение синдрома Кушинга в Израиле

Основным методом лечения является удаление опухоли хирургическим путем. Существует лекарственный метод, направленный на подавление синтеза кортизола в надпочечниках. Кетоконазол (противогрибковое средство) является эффективным препаратом, однако из-за отрицательного воздействия на функции печени, его применение возможно лишь на протяжении ограниченного срока. Вероятность излечения синдрома Кушинга в результате первичной хирургической операции составляет 80%. Если есть необходимость в повторной операции для удаления остатков опухоли, шансы на успех снижаются до 68%. Большинство неудачных исходов оперативных вмешательств обусловлены наличием остатков опухоли в кавернозных синусах, что делает невозможным их хирургическое удаление. В таких случаях показано радиохирургическое лечение.