Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Тотальная аномалия легочных вен (тотальный аномальный дренаж легочных вен) - порок развития системы кровообращения, при котором легочные сосуды впадают только в правое предсердие. Норма предусматривает обратное положение. Взаимодействие малого и большого круга кровообращения осуществляется посредством дефекта межпредсердной перегородки, который является характерной чертой порока.

Различают два типа подобной аномалии:

• частичная (легочные вены направлены как в правое, так и левое предсердие)
• тотальная (легочные вены соединены только с правым предсердием).

Классификация заболевания проводится по критерию впадения легочных вен в большой круг кровообращения. Выделяют четыре типа порока тотального аномального дренажа легочных вен. Наиболее часто распространен надсердечный (супракардиальный) тип, когда легочные вены впадают в верхнюю полую вену. Реже встречается второй тип – сердечный или кардиальный. Местом впадения легочных вен в данном случае является правое предсердие, а в некоторых случаях и коронарный синус. Для подсердечного типа характерным является впадение легочных вен в нижнюю полую вену или воротную вену. Реже всего отмечается смешанный тип порока. Симптомы проявления порока зависят от степени сообщения между большим и малым кругами кровообращения. При малой степени сообщения между этими кругами наблюдается легочная гипертензия и перегрузка правых отделов сердца.

Диагностика

При диагностике тотальной аномалии соединения легочных вен применяется сочетание методов. Результаты ЭКГ часто соответствуют норме, но могут демонстрировать явные признаки гипертрофии правого отдела сердца. Рентгенография свидетельствует об усилении легочного рисунка. При выслушивании тонов сердца прослеживается четкий систолический шум. Внедрение контрастных веществ (ангиография) в большой круг кровообращения через легочные вены и другие кровеносные сосуды дает полную картину заболевания.

Лечение тотальной аномалии соединения лёгочных вен в Израиле

Лечение возможно только путем оперативного вмешательства. Полная коррекция соединения легочных вен проводится путем реплантации легочных вен, коронарного синуса, верхней полой вены в левое предсердие. Прогноз благоприятный. В экстренных случаях у новорожденных проводится рассечение межпредсердной перегородки, что позволяет малому и большому кругу кровообращения вновь взаимодействовать между собой. Ведущие клиники Израиля располагают современными кардиохирургическими центрами, в которых работают лучшие кардиохирурги с огромным опытом проведения различных операций по устранению врожденных сердечных пороков. Успех операции зависит от мастерства и квалификации хирурга, а также от наличия в клинике соответствующего оборудования. Каждый предлагаемый нами центр обладает всеми необходимыми ресурсами, в том числе и безупречным профессиональным уходом, для обеспечения благоприятного результата операции любой сложности.