Транспозиция магистральных сосудов, ведущая к возникновению цианоза и полного нарушения кровообращения, является одной из самых опасных форм врожденных пороков сердца у детей. Данный порок характеризуется патологическим изменением локализации основных кровеносных сосудов. В норме аорта, содержащая артериальную кровь, отходит от левых отделов сердца, а легочной ствол несет начало от правых отделов сердца. При транспозиции эти сосуды занимают обратное положение. Транспозиция магистральных сосудов приводит к полному нарушению сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Венозная кровь, не обогащенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и достигает большого круга кровообращения в обход легких.
А в это время кровь, уже насыщенная кислородом, по легочным венам поступает в левые отделы сердца и снова попадает в легкие, когда дальнейшее насыщение этой крови кислородом не имеет смысла. Несмотря на несовместимое с жизнью состояние, какое-то время пациенты живут благодаря наличию естественного дефекта в межпредсердной или межжелудочковой перегородке (открытое овальное окно). Однако количества крови, которое способно пропустить это отверстие за каждый сердечный цикл, недостаточно. Поэтому в организме запускается компенсаторный механизм, который усиливает работу желудочков сердца и способствует проталкиванию крови через дефект перегородки.
Диагностика
При диагностике заболевания определяющим методом обследования является ангиография, позволяющая определить изменения в расположении аорты и легочной артерии. На рентгенограмме можно наблюдать яйцевидную форму сердца.
Лечение транспозиции магистральных сосудов в Израиле
Быстроразвивающийся цианоз, отечность, скудность движений проявляются уже с первых часов жизни. Такие дети могут погибнуть, поэтому должно проводиться экстренное хирургическое вмешательство. Оперативное лечение может быть:
- паллиативным
- корригирующим
Паллиативное вмешательство выполняет задачу расширения зоны взаимодействия большого и малого кругов кровообращения. Это может быть реализовано путем рассечения межпредсердной перегородки. Если такое вмешательство приносит улучшение, рекомендуется провести коррекцию порока в более позднем возрасте. Однако при обратном эффекте, корригирующее вмешательство разрешается и в более раннем возрасте. Корригирующие операции могут выполняться разными методами. Основным является техника операции Жатене или артериальное переключение с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий. Результаты такого лечения являются благоприятными. Одним из методов паллиативной хирургической операции считается иссечение межпредсердной перегородки с применением катетера с баллоном, помещенным в левое предсердие.
Но такая операция может быть проведена только в первые месяцы жизни, пока сохраняется относительная плотность перегородки. В другом случае применяется катетер со складным ножом, которым надсекают межпредсердную перегородку. После этого проводится дальнейший разрыв надсеченной перегородки с помощью баллона Рашкинда. Операция на открытом сердце может проводиться в том случае, когда вышеописанные методы не дали положительных результатов. Доступ к сердцу осуществляется путем разреза грудной клетки. Время операции 5-7 минут.
Ведущие клиники Израиля располагают современным кардиохирургическим центром, в котором работают лучшие кардиохирурги с огромным опытом проведения различных операций по устранению врожденных сердечных пороков. Успех операции зависит от мастерства и квалификации хирурга, а также от наличия в клинике соответствующего оборудования. Каждый предлагаемый нами центр обладает всеми необходимыми ресурсами, в том числе и безупречным профессиональным уходом, для обеспечения благоприятного результата операции любой сложности.